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什么是限制型心肌病

杨崛圣 心脏大血管外科 主治医师

南昌大学第二附属医院 三甲

限制型心肌病是一种以心室壁僵硬、舒张功能受限为特征的心肌疾病。由于心肌顺应性下降,心脏在舒张期无法有效充盈,导致心输出量减少,患者常出现呼吸困难、水肿、乏力等症状。该病较为罕见,但预后通常较差,需及时诊断和治疗。

限制型心肌病的病因包括原发性和继发性两类。原发性多与遗传因素或心肌纤维化相关,而继发性可由淀粉样变性、血色病、放射治疗等全身性疾病引发。病理上表现为心内膜或心肌组织异常增厚、僵硬,限制心室扩张。诊断时需结合超声心动图、心脏磁共振成像及心内膜活检,排除缩窄性心包炎等其他疾病。患者心电图常显示房室传导阻滞、低电压等异常表现。

目前尚无根治方法,治疗主要针对症状管理和原发病控制。利尿剂可缓解体液潴留,β受体阻滞剂有助于控制心率。对于继发性病例,需积极治疗基础疾病,如淀粉样变性患者可使用特定化疗方案。严重病例可能需要心脏移植。建议患者定期随访心功能,避免剧烈运动,出现气促加重或下肢水肿时应立即就诊心血管专科。

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