肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织构成，属于错构瘤的一种。该疾病可能与遗传因素有关，部分患者伴随结节性硬化症。
肾血管平滑肌脂肪瘤的发生与基因突变相关，尤其是TSC1或TSC2基因异常会导致细胞增殖失控。多数患者无明显症状，常在体检时通过超声或CT发现。当肿瘤直径超过4厘米时，可能引发腰腹部疼痛、血尿或自发性破裂出血，严重时甚至出现休克。诊断主要依靠影像学检查，CT显示肿块内脂肪密度是其特征性表现，必要时需与肾细胞癌鉴别。
若肿瘤较小且无症状，通常建议定期复查监测生长情况。对于直径大于4厘米、生长迅速或伴有出血风险的患者，可选择介入栓塞术阻断肿瘤血供，或通过腹腔镜手术、部分肾切除术进行切除。日常需避免剧烈运动和外伤，降低肿瘤破裂风险。确诊后应遵医嘱制定个体化随访计划，出现腰痛、血尿等症状需立即就医。