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溶血病是怎么回事

刘洋 儿科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

溶血病主要是由于红细胞破坏加速,超过骨髓代偿能力而发生的贫血,可能与免疫异常、遗传因素、感染、药物等多种原因有关。常见原因包括免疫性溶血、遗传性红细胞缺陷、感染因素等,需及时明确病因进行针对性治疗。

1、免疫性溶血

这是最常见的溶血类型,主要因机体产生针对红细胞的自身抗体或同种异体抗体。新生儿ABO溶血是因母婴血型不合产生的抗体破坏胎儿红细胞;自身免疫性溶血性贫血患者体内会产生抗红细胞抗体,导致红细胞在脾脏被过度清除。此类患者可能出现黄疸、血红蛋白尿等症状,治疗常用糖皮质激素、免疫球蛋白等。

2、遗传因素

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)患者接触氧化性物质后易发生溶血,地中海贫血因血红蛋白合成障碍导致红细胞脆性增加。此类疾病多有家族史,需避免诱发因素,如蚕豆病患者应禁食蚕豆及相关药物,重度地中海贫血可能需要输血治疗。

3、感染因素

疟原虫直接破坏红细胞,支原体感染可诱发冷凝集素导致溶血,梭状芽孢杆菌产生的溶血毒素溶解红细胞。这类溶血常伴随发热、寒战等感染症状,需积极抗感染治疗,如疟疾使用青蒿素类药物,同时配合补液支持。

4、药物或毒素

青霉素、磺胺类药物可通过免疫机制引发溶血,苯肼、砷化氢等化学物质直接损伤红细胞膜。用药期间出现酱油色尿、皮肤黄染应立即停药,严重者需进行血浆置换或血液净化治疗。

5、其他原因

输血血型不合引发的急性溶血反应会出现腰背痛、休克等症状;机械性损伤如人工心脏瓣膜或微血管病性溶血会导致红细胞物理性破裂。这类情况需立即停止输血或调整抗凝治疗方案,必要时采用成分输血。

出现皮肤黏膜黄染、浓茶色尿、乏力等症状时,建议及时查血常规、网织红细胞计数、Coombs试验等。日常需避免接触已知诱因,如特定药物、化学毒物等。确诊后应在血液科医生指导下进行规范治疗,重症患者需住院监测血红蛋白及肾功能变化。

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