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高氨血症是什么病

王成阳 中医科 副主任医师

安徽医科大学第一附属医院 三甲

高氨血症是指血液中氨水平异常升高的病理状态,通常由肝脏代谢障碍、遗传性酶缺陷或药物影响等因素引起。该病可导致神经系统症状,严重时可能危及生命,需及时就医诊治。

氨是蛋白质代谢的产物,正常情况下由肝脏通过尿素循环转化为尿素排出体外。当肝脏功能严重受损时,如肝硬化晚期、爆发性肝炎等情况,尿素合成能力下降会导致血氨蓄积。先天性尿素循环障碍患者因缺乏鸟氨酸氨基甲酰转移酶等关键酶,出生后即可出现高氨血症。此外,长期服用丙戊酸钠等药物可能干扰氨代谢,化疗后肿瘤细胞大量分解也会引发暂时性血氨升高。患者可能出现呕吐、嗜睡、定向力障碍等症状,婴幼儿表现为喂养困难及异常哭闹,严重者可发生脑水肿和昏迷。

若出现意识模糊、持续呕吐等表现,特别是既往有肝病史或新生儿筛查异常者,应立即到急诊科或肝病专科就诊。治疗需在医生指导下进行,可能涉及降氨药物如乳果糖口服溶液、精氨酸注射液,严重时需血液净化治疗。日常需严格控制蛋白质摄入量,避免使用肝毒性药物,定期监测血氨指标。

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