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华勒氏变性症状有哪些

饶凯华 神经内科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

华勒氏变性患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、运动障碍、呼吸困难以及吞咽困难等症状。该疾病属于遗传性运动神经元病,主要表现为运动功能进行性退化。

1、肌肉无力

由于运动神经元受损,患者常出现肢体近端或远端肌肉无力,表现为上肢抬举困难、握力下降或下肢行走易疲劳等症状。

2、肌肉萎缩

疾病进展后,受累肌肉可能出现体积缩小、肌纤维减少等萎缩现象,常见于手部、肩胛带或骨盆带肌肉。

3、运动障碍

患者可能出现步态异常、协调能力下降、精细动作困难等运动功能障碍,严重时可能完全丧失自主活动能力。

4、呼吸困难

当病变累及支配呼吸肌的神经元时,可能导致呼吸肌无力,出现气促、夜间呼吸暂停或反复肺部感染等表现。

5、吞咽困难

延髓运动神经元受损会引起咽喉部肌肉功能障碍,导致饮水呛咳、进食缓慢或反复误吸等情况。

若出现上述症状,建议及时到神经内科就诊,通过基因检测、肌电图等检查明确诊断。日常需注意避免剧烈运动,加强营养支持,并在医生指导下进行康复训练。该疾病需长期随访管理,切勿自行使用神经类药物干预。

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