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POEMS综合征是什么

饶凯华 神经内科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞异常增生性多系统疾病,属于副肿瘤综合征的一种类型。该病以多系统损害为特征,涉及周围神经、内分泌、血液等多个系统,临床进展缓慢但症状复杂多样。

POEMS综合征的发病机制尚未完全明确,可能与血管内皮生长因子异常升高、浆细胞克隆性增生有关。患者常表现为对称性周围神经病变,如四肢麻木、肌无力;内分泌紊乱包括糖尿病、甲状腺功能减退;脏器肿大以肝脾肿大最为常见;皮肤改变可见色素沉着、多毛;血液学检查可发现M蛋白血症。部分患者还可伴有视乳头水肿、骨硬化性骨病变及水肿等表现。

该病确诊需结合临床症状、血清学检测和影像学检查,其中神经传导检测、骨髓穿刺及血管内皮生长因子测定具有重要价值。治疗常采用自体干细胞移植、放疗或免疫调节药物,如沙利度胺、来那度胺等。日常需注意监测神经功能变化,定期复查血液指标,严格遵医嘱进行康复训练。早期规范治疗可有效改善预后,但需长期随访管理。

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