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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症如何治疗

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的治疗方法需根据患者病情选择,主要包括药物治疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及血浆置换等。具体方案需结合临床表现和实验室检查结果制定。

1、药物治疗

对于早期或症状轻微的患者,通常采用药物治疗控制病情。常用药物包括利妥昔单抗、苯达莫司汀、硼替佐米等,这些药物可通过抑制异常细胞增殖或诱导细胞凋亡发挥作用。例如利妥昔单抗能靶向CD20抗原,减少恶性淋巴细胞数量。

2、化疗

对于存在淋巴结肿大或高肿瘤负荷的患者,常采用联合化疗方案。地塞米松联合环磷酰胺的方案可有效降低单克隆免疫球蛋白水平,改善高粘滞血症相关症状。化疗期间需密切监测血常规和肝肾功能。

3、靶向治疗

针对特定分子标志物的靶向药物如依鲁替尼,可通过抑制布鲁顿酪氨酸激酶阻断B细胞受体信号通路。此类治疗对存在MYD88基因突变的患者效果显著,且副作用较传统化疗更可控。

4、免疫治疗

新型免疫调节剂如来那度胺可增强T细胞和自然杀伤细胞的抗肿瘤活性。对于复发难治性病例,CAR-T细胞疗法可通过基因工程改造患者自身T细胞精准杀伤肿瘤细胞。

5、血浆置换

当患者出现严重高粘滞综合征时,需紧急进行血浆置换快速清除异常IgM蛋白。该措施能短期内缓解视力模糊、意识障碍等危急症状,但需配合其他治疗手段控制原发病。

患者需定期监测血清IgM水平、血液粘稠度及骨髓象变化。治疗过程中可能出现感染、出血或神经毒性等不良反应,需在血液科医生指导下调整用药方案。避免擅自停用药物或更改剂量,出现发热、皮下出血等症状时应及时就诊。

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