特发性肺纤维化是一种慢性、进行性的间质性肺疾病，病因尚未完全明确，主要累及肺部肺泡和间质，导致瘢痕组织形成和肺功能进行性下降。该病多见于中老年人群，临床以呼吸困难、干咳等症状为主，病情逐渐恶化。
1、病因与发病机制
目前病因尚不明确，可能与长期吸烟、环境暴露、遗传因素等有关。发病机制涉及肺泡上皮细胞反复损伤修复异常，导致成纤维细胞过度增殖和细胞外基质沉积，最终形成肺纤维化。部分患者存在基因突变，如端粒酶相关基因异常。
2、临床表现
典型症状为活动后气促，干咳无痰，部分患者伴有杵状指。听诊可闻及双肺底Velcro啰音。随着病情进展，可能出现低氧血症、肺动脉高压等并发症，晚期患者静息状态下也会出现呼吸困难。
3、诊断与治疗
诊断需结合高分辨率CT显示网格状阴影和蜂窝肺改变，肺功能检查提示限制性通气障碍。治疗方案包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布），氧疗改善缺氧，肺康复训练等。终末期患者可考虑肺移植，但需严格评估适应症。
日常应注意避免吸烟及接触粉尘，接种流感和肺炎疫苗。患者需定期监测肺功能，出现急性加重时应立即就医。治疗需在呼吸科医生指导下进行，早期干预有助于延缓疾病进展。