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心肌淀粉样变是怎么回事

江龙 心血管内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

心肌淀粉样变是由于淀粉样蛋白异常沉积在心肌组织内引起的心脏疾病,可能与遗传因素、慢性炎症、血液系统疾病等原因有关。患者常表现为心律失常、心力衰竭等症状,需及时明确病因。

1、遗传因素

部分患者存在基因突变,导致甲状腺素运载蛋白(TTR)等蛋白质结构异常,形成淀粉样纤维沉积于心肌细胞间质。此类患者多有家族遗传史,可通过基因检测确诊。治疗上可遵医嘱使用氯苯唑酸、二氟尼柳等药物抑制淀粉样蛋白形成。

2、慢性炎症

长期存在的慢性炎症性疾病如类风湿性关节炎、结核病等,可能促使血清淀粉样蛋白A(SAA)过度产生并沉积于心肌组织。这类患者常伴有原发疾病的症状,如关节肿痛、低热等。治疗需针对原发病使用甲氨蝶呤、秋水仙碱等抗炎药物。

3、血液系统疾病

多发性骨髓瘤等浆细胞异常增殖性疾病会产生大量免疫球蛋白轻链(AL型淀粉样蛋白),这些异常蛋白可随血液循环沉积在心肌。患者可能同时出现骨痛、肾功能异常等症状。治疗需使用硼替佐米、来那度胺等化疗药物控制浆细胞增殖。

日常需注意监测血压、心率等指标,避免剧烈运动加重心脏负担。若出现呼吸困难、下肢水肿等表现,应及时进行心脏超声、心肌活检等检查明确诊断,并在医生指导下进行规范化治疗。

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