硬皮肤病通常指硬皮病，是一种以皮肤和结缔组织纤维化为主要特征的自身免疫性疾病。该病可能累及皮肤、血管及内脏器官，需根据具体类型和病情严重程度进行个体化治疗。
1、病因机制
硬皮病的发病机制尚不明确，可能与自身免疫异常、遗传易感性和环境因素共同作用有关。患者体内常存在抗Scl-70抗体等特异性抗体，导致成纤维细胞过度活化，胶原蛋白大量沉积在皮肤及内脏，形成纤维化病变。
2、症状表现
早期多表现为雷诺现象，即遇冷后手指发白发紫。随着病情进展，皮肤会出现对称性硬化，从手指逐渐蔓延至面部及躯干。部分患者可能出现吞咽困难、肺纤维化、肺动脉高压等内脏损害，系统性硬化症患者五年存活率约为80%。
3、治疗方法
临床常用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤控制病情进展。针对皮肤病变可外用糖皮质激素软膏，配合光疗改善皮肤弹性。合并肺动脉高压时需使用波生坦等靶向药物。所有治疗方案均需在风湿免疫科医师指导下进行，定期监测心肺功能及肾功能指标。
硬皮肤病患者应避免接触寒冷环境，戒烟并加强皮肤保湿护理。建议每3-6个月复查高分辨率CT评估肺间质病变，出现不明原因的气促或水肿应及时就诊。治疗期间需注意监测免疫抑制剂的骨髓抑制等副作用，保持适度关节活动以预防挛缩。