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蚕豆病是什么病

杨凌志 血液内科 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,主要由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起。患者食用蚕豆或相关制品后,可能诱发红细胞破裂,导致急性溶血反应,常见于儿童群体,男性发病率高于女性。

该病发病机制与G6PD酶活性不足有关,这种酶对维持红细胞稳定性具有重要作用。当患者接触蚕豆中的氧化性物质时,红细胞膜易受损伤发生破裂,血红蛋白分解后会产生大量胆红素。典型症状包括皮肤巩膜黄染、浓茶色尿、乏力等溶血表现,严重时可出现急性肾损伤。临床上通过G6PD活性检测、基因筛查以及血红蛋白尿检测进行确诊,部分国家和地区已将G6PD检测纳入新生儿筛查项目。

患者日常需严格禁食蚕豆及其制品,避免使用樟脑丸、磺胺类药物等可能诱发溶血的物质。有家族史者建议孕前进行遗传咨询,新生儿出生后应及时进行G6PD筛查。出现血红蛋白尿或黄疸加重时,应立即就医进行对症治疗,必要时需要输血支持。疾病管理需在血液科医生指导下进行,患者应随身携带疾病提示卡以备应急之需。

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