去分化脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，属于脂肪肉瘤的亚型之一，具有侵袭性强、易复发等特点。其恶性程度介于高分化脂肪肉瘤与其他高级别肉瘤之间，常见于腹膜后或深部软组织。
1、病理特征
去分化脂肪肉瘤由高分化脂肪肉瘤成分和去分化非脂肪源性肉瘤区域共同构成。去分化区域表现为细胞异型性显著，核分裂活跃，可能呈现横纹肌肉瘤或纤维肉瘤样特征，导致肿瘤侵袭性增强。
2、发病部位
约75%的病例发生于腹膜后，其余可见于四肢深部、躯干等部位。肿瘤体积通常较大，平均直径超过10厘米，可能压迫周围脏器引发腹痛、肠梗阻等临床症状。
3、诊断方法
CT和MRI检查可见混杂密度肿块，内部存在脂肪成分和实性区域。确诊需依赖病理活检，免疫组化显示MDM2基因扩增和CDK4阳性表达是重要诊断依据。
4、治疗手段
根治性手术切除是首选方案，需保证足够切缘。对于无法完全切除或复发患者，可联合放射治疗。辅助化疗多采用多柔比星、异环磷酰胺等药物，但疗效存在个体差异。
5、预后情况
患者5年生存率约40-60%，复发率高达80%。术后定期进行影像学随访至关重要，建议每3-6个月复查增强CT或MRI，监测局部复发和肺转移情况。
该病具有高度异质性，建议患者在三级甲等医院肿瘤科接受多学科会诊治疗。术后需加强营养支持，保持适度运动锻炼，同时关注心理健康。新靶向药物如CDK4/6抑制剂正在进行临床试验，患者可咨询主治医师参与合适的研究项目。