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系统性硬皮症有哪些表现

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

系统性硬皮症的表现主要包括皮肤硬化、雷诺现象、内脏器官受累、消化系统症状以及全身性症状等。该病属于自身免疫性疾病,可累及多个系统,需通过临床表现结合实验室检查明确诊断。

1、皮肤硬化

早期常从手指、面部开始出现皮肤紧绷、肿胀,逐渐发展至皮肤增厚变硬,表面呈现蜡样光泽。随着病情进展,皮肤硬化可蔓延至前臂、躯干等部位,严重时导致关节活动受限。

2、雷诺现象

约90%患者首发症状为手指遇冷或情绪激动时出现苍白-青紫-潮红的三相颜色变化,伴有刺痛、麻木感。这是由于血管痉挛和内皮细胞功能异常导致末梢循环障碍。

3、内脏器官受累

肺部受累表现为干咳、活动后气短,CT可见间质性肺病;心脏受累可能出现心律失常或心包积液;肾脏受累严重时可出现高血压危象和肾功能衰竭。

4、消化系统症状

食管蠕动减弱导致吞咽困难、反酸烧心;肠道功能紊乱可引起腹胀、腹泻与便秘交替;部分患者出现牙齿间隙增宽等口腔改变。

5、全身性症状

多数患者伴有持续性疲劳、低热、关节疼痛等全身表现,部分出现体重下降。疾病后期可能出现肺动脉高压、指端溃疡等严重并发症。

若出现不明原因的皮肤硬化合并雷诺现象,应及时到风湿免疫科就诊。确诊患者需定期监测肺功能、心脏超声及肾功能,严格遵医嘱进行免疫抑制剂治疗,同时注意肢体保暖和皮肤护理。

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