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蚕豆病是什么

刘洋 儿科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,患者在食用蚕豆或接触某些氧化性物质后可能引发溶血性贫血。该病常见于儿童,男性发病率高于女性,具有X染色体隐性遗传特点。

蚕豆病的发生与G6PD基因突变导致酶活性降低有关,这种酶在维持红细胞稳定性中起关键作用。当患者摄入蚕豆中的蚕豆嘧啶等成分,或使用磺胺类药物、阿司匹林、抗疟药等氧化性物质时,红细胞膜易受氧化损伤而发生破裂。典型症状包括突发性面色苍白、黄疸、酱油色尿,严重时可出现发热、腹痛甚至急性肾功能衰竭。诊断需结合家族史、临床表现及G6PD活性检测,部分患者需进行基因检测以明确突变类型。

患者日常需严格避免食用蚕豆及相关制品,注意规避樟脑丸、龙胆紫等含萘类物质。用药前应主动告知医生病史,禁用伯氨喹等氧化性药物。若出现血红蛋白尿等急性溶血表现,应立即就医进行水化、碱化尿液及输血等支持治疗。新生儿筛查可帮助早期发现该病,有家族史者建议进行遗传咨询。

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