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心肌致密化不全是什么病

江龙 心血管内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

心肌致密化不全是一种先天性心肌病,主要表现为心室肌小梁异常增多、心肌层疏松化。该病通常在胚胎期因心肌致密化过程受阻导致,可能引发心力衰竭、心律失常或血栓栓塞等并发症,需通过心脏超声等检查确诊。

心肌致密化不全的特征是心室壁存在过多突起的小梁和深陷的隐窝,导致心肌结构异常。这种异常结构会影响心脏的正常收缩和舒张功能,严重时可能造成心腔内血流淤滞,增加血栓形成风险。目前认为该病与遗传因素密切相关,部分病例由基因突变引起,如TAZ、MYH7等基因异常可能导致心肌发育障碍。

患者常见症状包括活动后气短、乏力、心悸,部分人可能出现晕厥或下肢水肿。病情进展时可能并发室性心动过速、心房颤动等心律失常,甚至引发心力衰竭。诊断主要依赖超声心动图检查,其特征性表现为心室肌非致密化层与致密化层的比值超过2:1,心脏磁共振成像可进一步明确病变范围和心肌纤维化程度。

若确诊心肌致密化不全,建议定期复查心脏功能,避免剧烈运动。日常需注意监测心率、血压变化,出现胸痛、呼吸困难等症状应及时就医。治疗方面需遵医嘱使用抗凝药物预防血栓,配合控制心律失常和改善心功能的药物,必要时需考虑植入式除颤器或心脏移植等干预措施。

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