大众养生网

甲型血友病缺乏哪个凝血因子

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

甲型血友病是临床上常见的遗传性出血性疾病,主要由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能异常所致。该病属于X染色体隐性遗传,患者自幼可能出现自发性出血或轻微外伤后出血不止。

凝血因子Ⅷ在人体凝血过程中发挥关键作用,它能与凝血因子Ⅸa、钙离子等共同激活凝血因子Ⅹ,形成凝血酶原复合物。当凝血因子Ⅷ活性低于正常水平的5%时,患者会出现关节腔、肌肉组织等部位的反复出血,严重者可发生颅内出血。临床上通过活化部分凝血活酶时间测定、凝血因子活性检测等实验室检查可明确诊断。

对于甲型血友病患者,目前主要采用凝血因子替代疗法。重组人凝血因子Ⅷ、血浆源性凝血因子Ⅷ浓缩制剂是常用替代药物,在急性出血发作时需尽快输注。近年来基因治疗技术也取得突破性进展,通过载体递送正常F8基因可帮助患者恢复凝血因子生成。日常护理中应避免剧烈运动,定期进行关节功能评估,出现异常出血时及时就医。

推荐文章

推荐问答