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IgG4相关疾病有哪些临床表现

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

IgG4相关疾病的临床表现通常包括多个器官或组织受累,常见如胰腺、泪腺、唾液腺等部位的肿大或炎症。具体表现因受累部位不同而有所差异,可能与免疫系统异常反应有关。

1、胰腺病变

患者可能出现慢性胰腺炎症状,如上腹部持续性疼痛、消化不良以及体重下降。部分病例伴随黄疸,可能与胰头肿大压迫胆总管有关,影像学检查常显示胰腺弥漫性肿大。

2、泪腺和唾液腺肿大

典型表现为无痛性双侧泪腺肿大导致眼睑肿胀,颌下腺或腮腺对称性肿大可引起面部轮廓改变。唾液分泌减少可能导致口干症状,这类表现需与干燥综合征进行鉴别。

3、腹膜后纤维化

部分患者出现腹膜后组织纤维化,可能压迫输尿管引发肾积水,表现为腰背部疼痛和排尿异常。CT检查可见腹膜后软组织包块,常包裹腹主动脉及其分支。

4、淋巴结肿大

全身多部位淋巴结可能出现无痛性肿大,常见于颈部、腋窝和腹股沟区域。肿大淋巴结质地中等,活动度尚可,病理检查可见大量IgG4阳性浆细胞浸润。

5、肺部病变

胸部CT可显示肺实质结节、间质性肺炎或胸膜增厚,患者可能出现咳嗽、活动后气促等症状。支气管受累时可能伴发哮喘样表现,需与过敏性肺炎鉴别。

该疾病属于慢性进展性疾病,临床表现多样且易与其他免疫性疾病混淆。若出现多器官肿大或不明原因炎症,建议尽早就诊风湿免疫科,通过血清IgG4检测、组织活检和影像学检查明确诊断。确诊后需遵医嘱进行规范治疗,避免自行用药延误病情。

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