婴儿痉挛症-West综合征是一种罕见的婴儿期癫痫性脑病,通常在4-8月龄发病,以痉挛发作、脑电图高峰失律和神经发育倒退为特征。该病属于难治性癫痫,可能对患儿的认知和运动功能造成长期影响。
婴儿痉挛症的典型表现为成串的点头、拥抱样或屈曲性肢体动作,常在刚睡醒或入睡时发作,部分患儿可能伴随哭闹。其病因复杂,可能与脑发育异常、遗传代谢缺陷、围产期缺氧或结节性硬化症等疾病相关。诊断需结合视频脑电图监测,典型脑电图显示高峰失律模式。治疗方面,常用促肾上腺皮质激素(ACTH)、氨己烯酸或糖皮质激素等药物控制发作,对于局灶性脑部病变者可能需要神经外科手术干预。
家长应密切观察患儿发作时的表现并记录发作频率,定期进行神经发育评估。建议保持规律作息,避免声光刺激诱发痉挛发作。由于该病可能影响生长发育,需在儿科神经专科医生指导下制定个体化康复计划,早期干预有助于改善预后。若发现新的发作形式或药物控制效果不佳,应及时复诊调整治疗方案。