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噬血细胞综合征是什么病?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

噬血细胞综合征是一种由免疫系统异常激活引起的严重疾病,主要表现为过度炎症反应和器官功能损害。该病可分为遗传性和获得性两种类型,常见诱因包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。

噬血细胞综合征的发生与免疫细胞异常活化有关,患者体内T细胞、巨噬细胞等过度分泌炎症因子,攻击自身组织器官。遗传性病例多由基因突变导致免疫调控缺陷,常在婴幼儿期发病。获得性病例可继发于病毒感染如EB病毒、恶性肿瘤如淋巴瘤,或风湿性疾病。典型症状包括持续高热、肝脾肿大、血细胞减少,严重时出现凝血功能障碍和多器官衰竭。诊断需结合骨髓检查发现噬血现象,以及铁蛋白升高、纤维蛋白原降低等实验室指标。

若出现不明原因发热伴血细胞减少,应及时到血液科就诊。治疗需针对原发病因,同时使用糖皮质激素、免疫抑制剂控制炎症风暴,严重病例需造血干细胞移植。早期诊断和规范治疗可改善预后,但病情进展迅速时仍可能危及生命。患者应严格遵循医嘱进行治疗,定期监测血常规和炎症指标。

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