PLA2R相关性膜性肾病是一种与M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体相关的原发性膜性肾病。该疾病属于自身免疫性肾小球疾病,患者体内产生的抗PLA2R抗体会攻击肾小球基底膜,导致蛋白尿和肾功能损伤。它是成人肾病综合征的常见原因之一。
PLA2R相关性膜性肾病的发病机制主要与机体对PLA2R抗原的自身免疫反应有关。当免疫系统异常产生针对肾小球足细胞表面PLA2R的抗体时,会形成免疫复合物沉积在肾小球基底膜外侧,破坏滤过屏障结构,引发大量蛋白质从尿液中漏出。临床上患者常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症等典型肾病综合征症状。诊断需结合血清抗PLA2R抗体检测、肾活检病理检查(电镜下可见上皮下电子致密物沉积)以及排除继发性因素。治疗方面,对于存在进展风险的患者,常采用免疫抑制剂如他克莫司、环磷酰胺或利妥昔单抗进行干预,同时配合降压、降脂等支持治疗。
患者确诊后需定期监测24小时尿蛋白定量、血清白蛋白及肾功能指标。日常生活中应注意低盐优质蛋白饮食,避免过度劳累和感染。治疗方案需根据个体病情由肾内科医生调整,切忌自行减停药物。对于存在顽固性水肿或血栓高风险患者,可遵医嘱使用利尿剂或抗凝药物进行对症处理。