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噬血症是如何引起的?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

噬血细胞综合征可能是由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等原因引起的,需根据具体病因进行治疗。该病以免疫系统异常激活为主要特征,表现为过度炎症反应及多器官损伤。

1、感染

多种病原体感染是诱发噬血细胞综合征的常见原因。EB病毒、巨细胞病毒等病毒感染,结核杆菌等细菌感染,以及疟原虫、真菌感染均可激活免疫系统,促使T细胞和巨噬细胞异常增殖。患者可能出现持续高热、肝脾肿大、血细胞减少等表现,需通过病原学检测明确诊断。

2、恶性肿瘤

淋巴瘤、急性白血病等血液系统恶性肿瘤与该病密切相关。恶性细胞分泌过量细胞因子,导致CD8+T细胞和自然杀伤细胞功能紊乱,引发细胞因子风暴。此类患者常伴有淋巴结肿大、异常出血倾向,需进行骨髓穿刺、PET-CT等肿瘤筛查。

3、自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮、成人Still病等疾病可能继发噬血细胞综合征。自身抗体导致免疫复合物沉积,激活补体系统,促使巨噬细胞吞噬血细胞功能亢进。这类患者多有关节肿痛、皮疹等原发病表现,需结合自身抗体检测进行鉴别。

出现持续发热伴血细胞减少时,建议及时至血液科就诊。医生会根据情况安排骨髓细胞学、铁蛋白检测、基因筛查等检查。治疗需在明确病因基础上,采用免疫抑制剂、化疗或靶向治疗等方案,早期干预可改善预后。

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