Igg4相关疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统。其主要特点包括组织内大量Igg4阳性浆细胞浸润、血清Igg4水平升高以及激素治疗敏感。该疾病通常涉及胰腺、泪腺、唾液腺、胆管、淋巴结等多个器官，临床表现多样，需综合判断。
1、基本概念
Igg4相关疾病属于自身免疫性疾病范畴，以受累组织纤维化和大量Igg4阳性浆细胞浸润为病理特征。其发病机制与免疫调节异常相关，可能与遗传易感性、环境因素共同作用导致B淋巴细胞过度活化有关。这种疾病具有多系统受累的特点，常表现为多个器官同时或相继受损。
2、常见症状
根据受累器官不同，患者可能出现无痛性肿块、器官肿大或功能障碍。胰腺受累时表现为自身免疫性胰腺炎，出现黄疸、腹痛；泪腺和唾液腺受累会引起干燥综合征样症状；腹膜后纤维化可导致输尿管狭窄、肾积水。部分患者伴有全身症状如低热、体重下降。
3、诊断方法
确诊需要结合临床表现、实验室检查和病理学证据。血清Igg4水平升高（正常值上限1.35g/L）是重要参考指标，但约30%患者可能正常。影像学检查如CT/MRI可显示器官特征性肿大或肿块，确诊需通过组织活检发现Igg4阳性浆细胞浸润（Igg4+/Igg+细胞比例>40%，每高倍视野>10个）。
该疾病需与肿瘤、感染性疾病及其他免疫性疾病鉴别。确诊后应定期监测血清Igg4水平和器官功能，治疗首选糖皮质激素，对复发或难治性病例可联用免疫抑制剂。患者需遵医嘱规范治疗，避免擅自调整药物剂量，同时注意预防长期使用激素导致的骨质疏松等并发症。