肺部纤维化目前尚无根治方法，但通过规范治疗可以延缓病情进展并改善患者生活质量。其治疗方式需根据具体病因及病情严重程度进行个性化选择。
1、药物治疗
对于特发性肺纤维化患者，可在医生指导下使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，有助于减缓肺功能下降速度。继发性肺纤维化需针对原发病治疗，如风湿性疾病引发的需联用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
2、氧疗
当患者出现低氧血症时，长期家庭氧疗能纠正缺氧状态，减轻呼吸困难症状，每日吸氧时间建议不少于15小时，维持血氧饱和度在90%以上。
3、肺康复训练
通过呼吸肌锻炼、有氧运动、营养支持等综合措施，可增强患者运动耐力，改善咳嗽排痰能力，推荐每周进行3-5次不低于30分钟的康复训练。
4、肺移植
适用于年龄小于65岁、预期生存期短且无严重合并症的患者，术后5年生存率约50-60%，需终身服用抗排异药物如他克莫司、吗替麦考酚酯等。
患者应严格戒烟并避免接触粉尘等致病因素，定期复查高分辨率CT和肺功能检测。若出现急性加重表现为咳嗽加剧、氧合恶化，需立即住院接受糖皮质激素冲击治疗。建议在呼吸科医师指导下制定长期管理方案，新型抗纤维化药物如PRM-151等临床试验药物也为部分患者提供了治疗选择。