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白塞氏综合征是什么病?

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

白塞氏综合征是一种慢性全身性血管炎症性疾病,以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡及多系统受累为主要特征。该病属于自身免疫性疾病,可累及皮肤、眼睛、关节、血管等多个器官系统,严重时可能引发并发症。

1、慢性全身性血管炎症

白塞氏综合征本质是血管炎性疾病,累及不同大小的动静脉,属于自身免疫异常导致的系统性病变。炎症反应可能出现在皮肤、消化道、神经系统等部位,部分患者会出现血管栓塞或动脉瘤。其病因尚不明确,可能与遗传、感染或免疫调节失衡有关。

2、口腔溃疡和生殖器溃疡

约98%患者会出现疼痛性口腔溃疡,呈圆形或椭圆形,直径2-10mm,多位于颊黏膜和舌缘。生殖器溃疡常见于阴囊、阴茎或外阴,愈后可能遗留瘢痕。这两种溃疡具有反复发作的特点,是国际诊断标准的重要依据。

3、多系统受累

眼部病变表现为葡萄膜炎、视网膜血管炎,可能导致视力下降甚至失明。皮肤表现包括结节性红斑、毛囊炎样皮疹。部分患者伴有关节肿痛、肠道溃疡或神经系统损害,中枢神经受累时可出现头痛、肢体麻木等症状。

日常需注意保持口腔清洁,避免进食刺激性食物。出现视力改变、持续头痛或血便等情况应及时就诊。治疗需根据受累器官选择免疫抑制剂、生物制剂等方案,患者应定期复查并遵医嘱调整用药,同时保持规律作息以控制病情进展。

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