先天性巨结肠是否需要手术治疗需结合病情严重程度和病变范围综合判断。多数情况下需要通过手术解除肠梗阻，但部分病情较轻的患儿可暂时保守治疗。
1、病变范围较大
对于全结肠型或长段型巨结肠患儿，由于病变肠段神经节细胞缺失严重，保守治疗无法恢复肠道正常蠕动功能，通常需行病变肠段切除术。临床常用Swenson术、Soave术等术式，切除无神经节细胞肠段后重建肠道连续性，术后排便功能恢复良好率可达80%以上。
2、病情较轻的短段型
约15%-20%的患儿病变局限于直肠远端，可通过每日扩肛、生理盐水灌肠等保守治疗暂时维持排便。但需定期复查腹部X线平片和钡剂灌肠造影，监测是否出现肠管扩张加重、顽固性便秘等手术指征。
先天性巨结肠患儿确诊后建议尽早就诊小儿外科，由专业医生评估肠管病变长度及全身状况。即使暂时选择保守治疗，也需要在医生指导下规范进行，并密切观察腹胀、呕吐等肠梗阻症状。随着微创手术技术的发展，目前腹腔镜辅助手术创伤小、恢复快，家长无需过度焦虑手术治疗风险。