血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征的严重血液疾病，通常与血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏相关。
1、病理机制
TTP的核心发病机制是ADAMTS13酶活性降低或缺失，导致血管性血友病因子（vWF）多聚体无法正常裂解，促使血小板异常聚集形成微血栓，引发微血管堵塞。
2、临床表现
典型表现为血小板减少、微血管病性溶血（如血红蛋白下降、乳酸脱氢酶升高）、神经系统症状（头痛、意识障碍）、肾功能异常及发热，合称"五联征"。
3、诊断标准
主要依据血小板计数小于30×10⁹/L、溶血证据（破碎红细胞大于1%，结合珠蛋白降低）、ADAMTS13活性小于10%，需排除其他血栓性微血管病。
4、治疗方法
血浆置换是首要治疗手段，需每日进行直至病情稳定。同时配合糖皮质激素（如甲泼尼龙）、利妥昔单抗等免疫调节剂，危重患者可考虑卡普赛珠单抗治疗。
该病属于血液科急症，发病后24小时内病死率可达90%。出现不明原因血小板减少伴溶血时，应立即至具备血浆置换条件的医院急诊救治，治疗方案需严格遵循血液专科医师指导。