大众养生网

噬血细胞综合征能否治愈

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

噬血细胞综合征能否治愈需根据病因和病情严重程度综合判断,多数患者经规范治疗后病情可得到有效控制,但部分患者可能复发或预后不良。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性两种类型。原发性多与遗传基因突变有关,需通过造血干细胞移植才有望根治,早期诊断并及时干预可提高生存率。继发性常由感染、肿瘤或自身免疫性疾病等诱发,积极控制原发疾病后,噬血细胞增生情况多能缓解。例如EB病毒感染相关者,通过抗病毒治疗联合免疫调节,约60%-70%患者可获得长期生存。

本病预后差异较大,儿童患者若合并中枢神经系统受累或治疗反应差,死亡率可达40%以上。成年患者合并恶性肿瘤时,预后与肿瘤控制情况直接相关。治疗过程中需密切监测铁蛋白、纤维蛋白原等实验室指标,及时调整化疗方案或免疫抑制剂用量。

确诊噬血细胞综合征后应尽早在血液专科接受系统治疗,治疗方案包括地塞米松、依托泊苷等药物组成的HLH-94/04方案。治疗期间注意预防感染,加强营养支持,定期复查评估疗效。通过规范化的分层治疗和长期随访管理,多数患者可获得较好生存质量。

推荐文章

推荐问答