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蚕豆病是怎么回事

杨凌志 血液内科 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

蚕豆病是一种由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的溶血性疾病,常见诱因包括食用蚕豆、接触氧化性药物或感染等。该病与基因突变导致的酶活性降低有关,患者接触特定诱因后易发生红细胞破坏。

1、遗传因素

蚕豆病属于X染色体隐性遗传疾病,男性发病率高于女性。患者体内G6PD酶活性不足,无法有效清除氧化物质。这种遗传缺陷使得红细胞在受到氧化应激时,血红蛋白变性形成沉淀物,导致红细胞脆性增加。

2、食物因素

新鲜蚕豆及其制品含有的蚕豆嘧啶葡糖苷等成分,会消耗红细胞内的还原型谷胱甘肽。G6PD缺乏者食用后,红细胞膜稳定性下降,出现急性溶血反应,表现为黄疸、血红蛋白尿和贫血,严重时可出现急性肾损伤。

3、药物和感染因素

磺胺类、解热镇痛药等氧化性药物会抑制残余的G6PD活性。细菌或病毒感染产生的过氧化物质也会诱发溶血。治疗时可遵医嘱使用地塞米松片、碳酸氢钠片、维生素C片等药物控制溶血,必要时需进行输血治疗。

日常应注意避免接触蚕豆及相关制品,慎用氧化性药物。新生儿出生后可进行G6PD缺乏筛查,确诊患者应随身携带禁忌药物清单。急性发作时需立即就医,通过血常规和G6PD活性检测明确诊断。

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