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肥厚性心肌病是什么

江龙 心血管内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

肥厚性心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征的心脏疾病,属于遗传性心肌病。其发生与基因突变导致的心肌蛋白合成异常有关,主要表现为心室壁增厚,可能影响心脏舒张功能或导致左心室流出道梗阻。

肥厚性心肌病的发病机制与心肌细胞排列紊乱、间质纤维化等有关。患者早期可能无明显症状,随着病情进展,可出现活动后气短、胸痛、心悸、晕厥等表现。严重时可引发心律失常、心力衰竭甚至心源性猝死。诊断需结合超声心动图、心脏磁共振成像及基因检测,其中超声显示室间隔厚度≥15mm或与左心室后壁厚度之比≥1.3具有重要参考价值。治疗上根据是否合并梗阻分为不同方案,包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等药物,对于药物无效的梗阻型患者可考虑室间隔切除术或酒精消融术。

确诊后建议避免剧烈运动,定期监测心电图和心功能。出现晕厥、持续性胸痛等症状应立即就医。妊娠患者需在心血管专科和产科共同监护下制定诊疗计划,部分患者需植入心脏复律除颤器预防猝死。日常管理中需注意控制血压、避免脱水,并严格遵医嘱调整治疗方案。

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