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冷凝集素综合征是什么疾病?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

冷凝集素综合征是一种因血液中存在冷反应性自身抗体而引发的自身免疫性溶血性疾病。这类抗体在低温条件下会异常结合红细胞表面抗原,导致红细胞凝集和破坏,进而引发贫血及相关症状。

该疾病的发生主要与自身免疫异常有关,抗体在31℃以下环境更容易激活,常见于中老年人群。患者暴露于寒冷环境时,可能出现手足发绀、雷诺现象等末梢循环障碍表现,严重时可出现血红蛋白尿、黄疸和乏力等溶血症状。临床上分为原发性和继发性两类,后者多继发于支原体肺炎、淋巴系统肿瘤或系统性红斑狼疮等疾病。诊断主要依靠冷凝集素效价测定和直接抗人球蛋白试验,典型病例的抗体效价可达1:1000以上。

日常需注意保暖,避免寒冷刺激,尤其冬季外出时应加强手足防护。出现血红蛋白尿或进行性贫血时应及时至血液科就诊,通过免疫抑制剂治疗、血浆置换或针对原发病的治疗可有效控制病情。确诊后需定期监测血红蛋白水平和溶血指标,治疗期间应严格遵循医嘱调整用药方案。

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