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卢伽雷氏症的治疗方法是什么?

饶凯华 神经内科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

卢伽雷氏症(肌萎缩侧索硬化症)尚无根治方法,治疗主要以延缓病情进展、改善症状及提高生活质量为主。常见治疗方法包括药物治疗、呼吸支持、营养管理、康复治疗以及手术治疗等,需根据患者具体情况制定方案。

1、药物治疗

利鲁唑和依达拉奉是延缓病情进展的主要药物。利鲁唑通过抑制谷氨酸释放减轻运动神经元损伤,可能延长生存期;依达拉奉可清除自由基,减缓神经功能衰退。此外,针对肌肉痉挛可使用巴氯芬,流涎过多可选用阿米替林等对症药物。

2、呼吸支持

随着呼吸肌受累加重,需早期使用无创正压通气改善缺氧。晚期患者可能需气管切开术维持通气,同时定期监测肺功能,及时处理呼吸道感染。

3、营养管理

吞咽困难患者应调整食物质地,采用高热量流质饮食。体重下降明显者需进行经皮内镜胃造瘘术(PEG)保证营养摄入,维持机体代谢需求。

4、康复治疗

物理治疗通过关节活动度训练预防挛缩,使用矫形器维持肢体功能。语言治疗师指导交流辅助工具使用,如眼控设备或语音合成器,帮助保留沟通能力。

5、手术治疗

针对严重痉挛或关节畸形,可考虑选择性脊神经后根切断术或肌腱松解术。部分患者需植入膈神经起搏器改善呼吸功能。

患者确诊后应尽早在神经内科专科就诊,定期评估病情变化。治疗过程中需注意预防吸入性肺炎、深静脉血栓等并发症,家属应接受护理培训。保持积极心态,在医生指导下综合运用多学科治疗手段,有助于提升生存质量。

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