肺间质性疾病是一组以肺部间质组织炎症和纤维化为主要特征的疾病,常见病因包括环境因素、自身免疫疾病、感染或药物损伤等。这类疾病可能累及肺泡壁、血管周围组织,导致肺功能进行性下降。
肺间质性疾病的发病机制多与异常免疫反应或长期暴露于粉尘、化学物质有关。患者早期可能仅表现为活动后气短,随着病情进展会出现持续性干咳、呼吸急促,严重时可能出现杵状指或发绀。影像学检查常显示双肺弥漫性网格状阴影,肺功能检测可发现限制性通气障碍和弥散功能降低。部分类型如特发性肺纤维化,病理表现为成纤维细胞灶和蜂窝样改变。
确诊需结合临床表现、高分辨率CT及肺活检等结果。治疗上常使用糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)或抗纤维化药物(吡非尼酮)。建议患者避免接触粉尘或过敏原,进行呼吸康复训练,定期随访肺功能。若出现急性加重应及时住院治疗,晚期病例可能需要评估肺移植指征。