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CREST综合征是什么?

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

CREST综合征是系统性硬化症的一个亚型,属于结缔组织病范畴,主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、肢端硬化和毛细血管扩张。其典型症状组合构成了CREST这一缩写名称,临床特征具有较高的辨识度。

1、钙质沉积

皮下组织或关节周围易出现钙盐沉积形成结节,常见于手指、肘关节等部位。这些钙化灶可能引起局部疼痛或活动受限,严重时可能继发感染。

2、雷诺现象

超过90%患者存在手指或脚趾遇冷后苍白-紫绀-潮红的三相颜色变化,这是末梢血管痉挛的典型表现。长期反复发作可能导致指端溃疡或组织坏死。

3、食管功能障碍

食管平滑肌纤维化导致蠕动减弱,患者常出现吞咽困难、反酸烧心等症状。食管测压检查可见食管下段括约肌压力降低,易并发反流性食管炎。

4、肢端硬化

皮肤纤维化从手指远端开始向近端发展,表现为皮肤紧绷、光亮,指关节活动度下降形成"鹰爪样"畸形。病理可见真皮层胶原纤维异常增生。

5、毛细血管扩张

面部、手掌等部位出现特征性点状或片状红斑,直径约1-5毫米,加压褪色。这种微循环异常与血管内皮细胞功能紊乱密切相关。

该病目前尚无根治方法,治疗重点在于控制症状进展。临床常采用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯联合血管扩张剂治疗。建议患者定期进行肺功能、心脏超声等系统评估,早期发现内脏受累迹象。日常需注意肢体保暖,避免吸烟等加重血管收缩的因素。

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