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血友病是什么病?

杨凌志 血液内科 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由于血液中缺乏特定凝血因子导致凝血功能障碍。患者通常表现为轻微损伤后出血不止或自发性出血,常见于关节、肌肉等部位,严重时可能危及生命。

血友病根据缺乏的凝血因子不同分为A型和B型,分别由凝血因子VIII和IX的基因缺陷引起。该病属于X染色体隐性遗传,男性患者更为常见,女性多为携带者。典型症状包括关节积血、皮下瘀斑、手术后出血延长等。诊断需结合家族史、临床表现及实验室检查,如凝血活酶时间延长和凝血因子活性测定。治疗主要采用替代疗法,通过输注凝血因子浓缩剂、重组凝血因子或凝血酶原复合物来控制出血,预防性治疗可减少关节损伤等并发症。

建议患者避免剧烈运动和外伤,定期到血液科随访监测凝血功能。出现关节肿胀或异常出血时应立即就医,在医生指导下进行规范化治疗。日常生活中需注意口腔卫生,慎用阿司匹林等抗血小板药物,必要时佩戴医疗警示标识以便及时获得针对性救治。

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