艾森门格综合征是一种因先天性心脏病未及时治疗导致的严重心肺血管疾病,主要表现为肺动脉高压和血液分流方向逆转。该病通常继发于室间隔缺损、动脉导管未闭等心脏畸形,属于不可逆的终末期病理状态。
艾森门格综合征的核心病理改变是长期左向右分流导致肺血管阻力进行性增高。随着肺动脉压力超过体循环压力,血液分流方向发生逆转形成右向左分流,此时患者可出现中心性紫绀、杵状指等典型表现。病情进展过程中可能并发心律失常、咯血、脑脓肿等严重并发症,最终导致右心衰竭。诊断需结合心脏超声、心导管检查及血气分析等,其中经胸超声心动图能清晰显示心脏结构异常和分流方向。
目前针对已形成的艾森门格综合征以对症治疗为主,包括氧疗改善低氧血症,使用西地那非等靶向药物降低肺动脉压力。对于严重缺氧患者可考虑施行心肺联合移植。需要特别注意的是,这类患者应避免剧烈运动、高原旅行及妊娠等可能加重病情的情况,所有治疗措施均需在心脏专科医生指导下进行,定期监测心肺功能变化至关重要。