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朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些临床表现?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现通常包括皮肤损害、骨骼病变、肝脾淋巴结肿大、呼吸系统症状以及全身症状等。具体表现因受累器官不同而有所差异,需结合检查结果综合判断。

1、皮肤损害

约50%的患者可出现皮肤病变,表现为红色或棕红色斑丘疹、鳞屑样皮疹,多见于头皮、躯干和腹股沟等部位。皮疹可能伴有瘙痒或渗出,严重时可形成溃疡。婴幼儿患者可能出现类似脂溢性皮炎的皮损。

2、骨骼病变

骨骼是最常受累的系统之一,常见于颅骨、股骨、肋骨等部位。患者可能出现局部疼痛、肿胀,甚至病理性骨折。X线检查可见特征性的溶骨性破坏,颅骨病变可能形成"地图样"缺损。

3、肝脾淋巴结肿大

约20-30%患者出现肝脾肿大,可能伴随黄疸、转氨酶升高等肝功能异常。淋巴结肿大以颈部、腋窝多见,部分患者可能出现脾功能亢进导致的血细胞减少。

4、呼吸系统症状

肺部受累时可表现为慢性咳嗽、呼吸困难,严重者出现气胸。高分辨率CT可见特征性的囊性改变或结节影,多见于双肺中上叶。长期病变可能导致肺纤维化。

5、全身症状

包括反复发热、体重下降、乏力等非特异性表现。儿童患者可能出现生长发育迟缓,部分病例伴有尿崩症等内分泌异常,这与下丘脑-垂体系统受累相关。

出现上述症状时应尽早就诊,通过病理活检确诊。治疗需根据病变范围和器官累及情况制定个体化方案,可能涉及化疗、靶向治疗或局部放疗。定期随访监测器官功能至关重要,患者应避免自行用药,需在血液科或专科医生指导下规范治疗。

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