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肝上皮样血管内皮细胞瘤是什么?

杨毕伟 肿瘤科 主任医师

复旦大学附属中山医院 三甲

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肝脏血管源性肿瘤,属于低度恶性或交界性肿瘤。该病多见于成年人,临床表现缺乏特异性,部分患者可能长期无症状,或仅表现为上腹隐痛、肝区不适等。

1、疾病性质

肝上皮样血管内皮细胞瘤介于良性与恶性肿瘤之间,具有潜在转移能力,但生长速度相对缓慢。其生物学行为难以预测,部分病例可长期稳定,少数可能侵袭周围组织或转移至肺、骨骼等部位。

2、病理特征

肿瘤由上皮样血管内皮细胞构成,细胞呈巢状或条索状排列,常形成不规则的血管腔隙。免疫组化检测显示CD31、CD34等血管内皮标志物阳性,有助于与其他肝脏肿瘤鉴别。

3、临床特点

约30%-40%的患者就诊时已出现多发性肝内病灶。影像学检查中,CT多表现为边缘强化、中央低密度的“靶环征”,MRI则显示T2加权像高信号,增强扫描呈渐进性填充。确诊需依靠病理活检。

若发现肝脏占位性病变或相关症状,建议尽早就诊肝胆外科或肿瘤科。治疗方案需结合肿瘤范围、生长速度及患者全身状况,进行多学科评估后制定个体化治疗策略。

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