自身免疫性胰腺炎主要分为1型和2型两种类型,少数情况下可能存在其他罕见亚型。1型较为常见,属于IgG4相关性疾病;2型较少见,通常局限于胰腺且与IgG4无关。
1型自身免疫性胰腺炎:
此类型占多数病例,与IgG4抗体水平升高密切相关。患者胰腺组织病理学检查可见大量IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有间质纤维化和导管周围炎症。此类疾病常累及多个器官,如胆管、唾液腺、肾脏等,可能合并硬化性胆管炎或干燥综合征等。
2型自身免疫性胰腺炎:
此类患者通常无IgG4水平升高,病变主要局限于胰腺。组织学特征为中性粒细胞浸润胰腺导管上皮,形成“粒细胞上皮病变”。部分患者可能合并炎症性肠病,如溃疡性结肠炎或克罗恩病。与1型相比,2型对激素治疗反应更敏感,但复发率较低。
其他罕见亚型:
极少数病例可能表现出混合特征或不符合典型分类标准,例如部分患者同时存在1型和2型的病理特点,或伴随其他自身免疫疾病。这类情况需要结合临床、影像及病理结果综合判断。
若怀疑自身免疫性胰腺炎,建议尽早就诊消化内科或风湿免疫科,通过血清IgG4检测、影像学检查(如CT、MRI)及组织活检明确分型。治疗方案需根据具体类型制定,患者应严格遵循医嘱进行规范化治疗和随访。