原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，通常被归类为血液系统的恶性肿瘤。根据世界卫生组织的分类，该疾病具有恶性肿瘤特征，但进展速度较其他实体肿瘤缓慢。
1、疾病性质
原发性骨髓纤维化是由于骨髓中异常增生的巨核细胞释放生长因子，导致纤维组织替代正常造血组织。这种病理改变属于克隆性增殖，符合恶性肿瘤的定义。但其恶性程度与急性白血病等疾病存在差异。
2、临床表现
患者可能出现脾脏肿大、贫血、乏力等症状，部分病例会转化为急性白血病。骨髓活检可见网状纤维增生，外周血涂片可见幼红、幼粒细胞。这些特征支持其恶性肿瘤属性。
3、治疗方式
治疗手段包括JAK2抑制剂（如芦可替尼）、干扰素α等靶向药物，以及异基因造血干细胞移植这种根治性疗法。治疗方案的选择取决于患者年龄、危险分层等因素，与恶性肿瘤治疗原则一致。
该疾病需要定期监测血常规和骨髓象变化。建议患者在血液科专科医生指导下进行规范治疗，按时复查评估病情进展。对于中高危患者，及时采取针对性治疗措施有助于改善预后。