血管性血友病是一种由于血管性血友病因子（VWF）缺乏或功能异常导致的遗传性出血性疾病。其病因主要与VWF基因突变相关，临床表现为皮肤黏膜出血、术后出血倾向等症状，严重程度因分型而异。
VWF在止血过程中负责介导血小板黏附并稳定凝血因子Ⅷ。当VWF数量不足或功能缺陷时，患者会出现不同程度的出血表现，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。该病分为1型（部分缺乏）、2型（功能异常）和3型（完全缺乏），其中1型最常见。诊断需结合出血史、家族史及实验室检测，包括VWF抗原、活性及凝血因子Ⅷ水平测定。治疗手段包括去氨加压素刺激VWF释放、VWF替代治疗，以及局部止血措施。
患者若出现异常出血表现建议及时血液科就诊。育龄期患者需进行遗传咨询，妊娠分娩时应制定个体化治疗方案。日常应避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物，进行创伤性操作前需提前预防性治疗，定期随访评估病情变化。急性出血发作时需立即就医处理，根据出血部位和严重程度选择适宜的治疗方案。