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铜蓝蛋白高有何危害?

胡佳 脾胃科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

铜蓝蛋白升高可能是Wilson病、严重肝病、胆汁淤积、恶性肿瘤等疾病的表现,其危害主要包括肝损伤、神经系统异常、眼部病变、肾功能损伤以及其他并发症。需及时就医明确病因,以免延误治疗。

1、肝损伤

铜蓝蛋白升高常提示体内铜代谢异常,过量的铜沉积在肝脏可导致肝细胞受损,引发肝功能异常。患者可能出现黄疸、转氨酶升高等表现,严重时可进展为肝硬化或急性肝衰竭。

2、神经系统异常

铜在基底节区等脑部区域沉积会损伤神经细胞,患者可能出现震颤、肌张力障碍、构音不清等锥体外系症状。部分患者还会伴随精神行为异常,如情绪失控、认知功能下降等。

3、眼部病变

铜沉积在角膜后弹力层可形成特征性的K-F环,表现为角膜边缘金棕色或绿褐色环状色素沉着。虽然多数患者视力不受影响,但这是Wilson病的典型体征之一。

4、肾功能损伤

长期高铜血症可能损伤肾小管功能,导致氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管重吸收障碍,严重者可能出现肾结石或慢性肾功能不全。

5、其他并发症

包括溶血性贫血、骨质疏松、关节炎等。铜离子可直接破坏红细胞膜引发溶血,同时干扰钙磷代谢导致骨代谢异常。

建议发现铜蓝蛋白升高者尽早进行24小时尿铜测定、基因检测、肝脏超声等检查。确诊Wilson病的患者需终身低铜饮食,并遵医嘱使用青霉胺、锌剂等药物促进排铜。定期监测肝功能、血常规等指标有助于评估病情进展。

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