免疫缺陷一般可分为原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷两大类,前者多与遗传相关,后者常由疾病或外界因素导致。若存在反复感染、发育迟缓等症状,建议及时进行免疫学筛查。
1、原发性免疫缺陷
此类疾病主要由基因突变或遗传因素引起,可分为B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷等类型。B细胞缺陷如X连锁无丙种球蛋白血症,患者抗体生成能力低下,易发生细菌感染;T细胞缺陷如DiGeorge综合征,表现为胸腺发育不全,易受病毒和真菌侵袭;联合免疫缺陷如重症联合免疫缺陷病,同时累及B、T淋巴细胞,常危及生命。
2、继发性免疫缺陷
获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)由HIV病毒感染CD4+T细胞所致,是典型代表。恶性肿瘤患者接受放化疗后,骨髓抑制导致中性粒细胞减少。长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂会抑制免疫应答,器官移植受者需特别注意。营养不良特别是蛋白质缺乏会直接影响免疫球蛋白合成。
3、其他特殊类型
补体系统缺陷如遗传性血管性水肿,表现为C1酯酶抑制剂缺乏。吞噬细胞功能异常如慢性肉芽肿病,中性粒细胞杀菌能力下降。这类疾病可能伴随反复化脓性感染或自身免疫现象,需通过特定实验室检查确诊。
日常应注意保持均衡营养,避免接触传染源,按时接种疫苗(活疫苗禁用者除外)。若出现持续发热、体重下降、反复感染等情况,应及时到风湿免疫科就诊,通过淋巴细胞亚群、免疫球蛋白检测等手段明确诊断,早期干预可改善预后。