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淋巴管肌瘤病有哪些临床表现?

杨毕伟 肿瘤科 主任医师

复旦大学附属中山医院 三甲

淋巴管肌瘤病的临床表现主要包括呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸、咳嗽以及肺功能下降等。该病属于罕见疾病,多发生于育龄期女性,症状的严重程度与肺部病变范围相关。

1、呼吸困难

患者常在活动后出现呼吸困难的症状,随着病情进展,静息状态下也可能感到气促。这是由于肺部弥漫性囊性病变导致有效气体交换面积减少所致。

2、自发性气胸

约50%患者会出现单侧或双侧气胸,表现为突发胸痛、呼吸急促。这是因为肺部薄壁囊泡破裂,气体进入胸膜腔引发肺组织压缩。

3、乳糜胸

约30%患者会发生乳糜液在胸腔积聚,引起胸闷、呼吸困难加重。其发生与胸导管畸形或淋巴管平滑肌增生导致淋巴液回流受阻有关。

4、咳嗽

部分患者伴有持续性干咳,可能因囊性病变刺激支气管或合并呼吸道感染引起。

5、肺功能下降

肺功能检查常显示弥散功能降低和限制性通气障碍,这与肺部结构破坏导致氧气交换效率下降密切相关。

当出现不明原因的进行性呼吸困难或反复气胸时,建议及时进行胸部高分辨率CT检查。确诊后需定期监测肺功能,避免剧烈运动以防气胸发生。治疗方案应根据具体病情由呼吸科医生制定,可能涉及药物干预或氧疗支持。

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