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肌萎缩侧索硬化症有哪些表现?

饶凯华 神经内科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

肌萎缩侧索硬化症的表现主要包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、痉挛以及吞咽困难等。随着病情进展,患者可能出现呼吸衰竭等严重症状。具体表现因受累部位不同而有所差异,需结合临床检查进行综合判断。

1、肌肉无力

早期常表现为手部精细动作困难,如持物不稳、扣纽扣费力等。下肢受累时可出现行走拖曳、易跌倒。随着运动神经元损伤加重,肢体近端和远端肌肉均可能受累,导致全身性肌力下降。

2、肌肉萎缩

受累肌肉体积逐渐缩小,以手掌骨间肌、大鱼际肌萎缩最为典型,形成“爪形手”。舌肌萎缩时可见舌面凹凸不平,咀嚼肌萎缩可能导致进食困难。

3、肌束震颤

静息状态下可见肌肉局部不自主跳动,常见于四肢和躯干。这种自发性收缩由运动神经元异常放电引起,通常不伴随疼痛,但在疾病晚期可能累及更多肌群。

4、痉挛

表现为肌张力增高和腱反射亢进,上肢可能出现折刀样强直,下肢常呈痉挛性步态。这种上运动神经元损伤体征与下运动神经元损伤症状可同时存在。

5、吞咽困难

延髓运动神经元受累时,患者出现饮水呛咳、吞咽费力,可能伴随构音障碍。病情进展至呼吸肌无力时,可引发呼吸困难甚至呼吸衰竭。

出现上述症状时应尽早就诊神经内科,通过肌电图、神经传导检测等明确诊断。日常需避免过度劳累,保证营养摄入,必要时使用呼吸辅助设备。定期随访有助于监测病情进展并及时调整治疗方案。

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