虹膜角膜内皮综合征可通过临床表现和眼科检查与其他疾病相鉴别，通常需要与原发性闭角型青光眼、角膜内皮炎、虹膜囊肿等疾病进行区分。具体诊断需结合患者症状、体征及辅助检查结果综合判断。
1、原发性闭角型青光眼
该病以房角关闭、眼压升高为主要特征，但无角膜内皮异常改变。虹膜角膜内皮综合征患者常出现角膜内皮细胞减少、虹膜萎缩等特征性表现，通过房角镜检查可观察到周边虹膜前粘连，而闭角型青光眼房角结构多为机械性阻塞。
2、角膜内皮炎
此类疾病多伴有角膜水肿、角膜后沉着物等炎症表现，而虹膜角膜内皮综合征通常无显著炎症反应。通过角膜内皮显微镜检查可见ICE综合征患者内皮细胞呈现银箔样反光，细胞密度显著降低且形态异常，与内皮炎的弥漫性细胞水肿不同。
3、虹膜囊肿
虹膜囊肿通常表现为虹膜局部囊样隆起，通过UBM检查可见囊性结构。虹膜角膜内皮综合征的特征性改变包括虹膜表面膜状物形成、瞳孔变形移位，且常伴随进行性角膜内皮功能失代偿，可通过共聚焦显微镜观察到异常增生的内皮细胞。
若出现视力下降、眼痛、虹膜异色等症状，建议尽早就诊眼科专科。医生会根据角膜内皮镜检查、超声生物显微镜检查及眼压测量等结果进行鉴别，确诊后需定期随访观察角膜内皮功能状态，严格遵医嘱进行个性化治疗。