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肺淋巴管肌瘤病与肺癌有何关联?

谢军平 呼吸与危重症医学科 主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病与肺癌属于两种不同类型的肺部疾病,二者在发病机制、临床表现及治疗方式等方面存在明显区别。肺淋巴管肌瘤病是肺部淋巴管及平滑肌细胞异常增生导致的罕见疾病,而肺癌是起源于支气管黏膜上皮的恶性肿瘤。

肺淋巴管肌瘤病多见于育龄期女性,典型表现为进行性呼吸困难、气胸和乳糜胸。其发病与TSC1/TSC2基因突变导致的mTOR信号通路异常激活相关,病理特征为肺部囊性病变和异常平滑肌细胞增生。肺癌则与吸烟、环境暴露等因素密切相关,病理分型包括腺癌、鳞癌等,常见症状为咳嗽、咯血和胸痛。

虽然两者在CT影像上均可出现肺部结节或囊性病变,但肺癌常伴有毛刺征、分叶状等恶性征象。肺淋巴管肌瘤病的诊断需结合临床表现、HRCT特征及血管内皮生长因子-D检测,必要时通过胸腔镜肺活检确诊。肺癌确诊则依赖于支气管镜或穿刺活检获取病理证据。

对于存在肺部囊性病变的患者,建议尽早就诊呼吸专科。临床医生会通过详细的病史采集、影像学动态观察及病理检查进行鉴别诊断。肺淋巴管肌瘤病患者需定期监测肺功能,mTOR抑制剂如西罗莫司已被证实可延缓疾病进展。肺癌治疗方案则需根据病理类型和分期制定,包括手术、放化疗及靶向治疗等。

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