非典型性脂肪瘤样肿瘤是一种中间型脂肪源性肿瘤，具有局部侵袭性但转移风险较低。其生物学行为介于良性脂肪瘤和恶性脂肪肉瘤之间，通常需通过病理检查明确诊断。
1、定义与性质
非典型性脂肪瘤样肿瘤属于交界性肿瘤，由分化成熟的脂肪细胞构成，但细胞存在一定异型性。这类肿瘤常见于四肢深部软组织或腹膜后，生长缓慢但可能局部复发，极少发生远处转移，因此不属于典型恶性肿瘤范畴。
2、病理特征
显微镜下可见肿瘤细胞大小不等，部分脂肪母细胞核深染、形态不规则，间质中可见纤维分隔。约90%病例存在MDM2基因扩增，这是与普通脂肪瘤鉴别的关键分子标志。免疫组化检测MDM2和CDK4蛋白过表达有助于确诊。
3、诊断方法
CT或MRI检查可显示边界不清的脂肪密度肿块，内部常有纤维条索。最终诊断需依靠穿刺活检或手术标本的病理检查，必要时需进行荧光原位杂交检测MDM2基因状态以区别于高分化脂肪肉瘤。
4、治疗与预后
主要采用扩大切除术，要求完整切除肿瘤并包含部分正常组织边缘。术后需定期影像学复查监测复发，五年局部复发率约30%-40%。放疗可作为辅助治疗手段，但一般不推荐化疗。
该肿瘤患者应每6-12个月进行影像学随访，特别注意手术区域有无新发肿块。若发现肿瘤短期内迅速增大或出现疼痛等异常症状，应及时就诊复查病理以排除恶变可能。治疗方案需根据个体情况由多学科团队制定。