闭锁综合征是一种由脑桥基底部病变引起的罕见神经系统疾病,主要表现为四肢瘫痪、失语但意识清醒。常见病因包括脑桥梗死、脑出血、肿瘤或炎症等,需通过影像学检查确诊并及时治疗。
1、定义
闭锁综合征是由于脑桥基底部损伤导致运动传导通路中断的疾病。患者意识清醒,但因双侧皮质脊髓束和皮质脑干束受损,出现四肢瘫痪及面部、咽喉肌麻痹,仅保留眼球垂直运动和眨眼能力。
2、病因
脑桥梗死是最常见原因,多由基底动脉闭塞引起。其次为脑桥出血,常见于高血压患者。此外,脑桥肿瘤、多发性硬化、脑炎或外伤也可能损伤该区域神经结构。
3、临床表现
典型表现为“清醒状态下的失闭锁”,患者可感知环境但无法言语和活动。部分患者保留睁闭眼、眼球垂直运动功能,可通过特定眨眼次数实现交流。常伴随呼吸功能不全需要机械通气。
4、诊断方法
头颅MRI是首选检查,可清晰显示脑桥病变。CT用于急性期排除出血。临床需结合神经系统查体,评估眼球运动、痛觉反应等,并与昏迷、持续性植物状态鉴别。
5、治疗
急性期针对病因治疗,如脑梗死行溶栓或取栓,出血需控制血压或手术。长期需呼吸支持、鼻饲营养及预防褥疮等并发症。康复阶段通过眼动仪等辅助设备帮助患者实现交流。
该病预后与病因及神经损伤程度相关,早期积极治疗可改善生存质量。建议在神经科、康复科等多学科协作下制定个性化治疗方案,家属需配合护理并关注患者心理状态。