恶性组织细胞病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，主要由于单核-巨噬细胞系统的异常增殖和浸润引起。该病以全身多器官受累、病情进展迅速为特点，临床常表现为发热、肝脾肿大及血细胞减少等。
1、疾病特征
恶性组织细胞病属于侵袭性肿瘤，异常增生的组织细胞可广泛浸润骨髓、肝脏、脾脏及淋巴结等器官。病理学检查可见形态异常的组织细胞大量增生，这些细胞具有吞噬红细胞、白细胞等活性，导致正常造血功能受抑制。
2、临床表现
典型症状包括持续高热（39℃以上）、进行性加重的乏力及盗汗。约90%患者会出现肝脾显著肿大，部分病例可见皮肤紫癜或淋巴结肿大。实验室检查多显示全血细胞减少，外周血涂片可能发现异常组织细胞。
3、诊断方法
骨髓穿刺活检是确诊的关键，需观察到恶性组织细胞浸润。免疫组化检测CD68、溶菌酶等标志物阳性有助于鉴别。影像学检查如CT可评估肝脾肿大程度，PET-CT有助于发现隐匿病灶。
4、治疗手段
联合化疗是主要治疗方式，常用方案包含环磷酰胺、阿霉素、长春新碱等药物。对于化疗敏感者，异基因造血干细胞移植可能改善预后。支持治疗包括成分输血、抗感染及营养支持。
该病进展迅速，确诊后应尽早在血液科医生指导下制定个体化治疗方案。治疗期间需密切监测血常规及器官功能，注意预防感染和出血等并发症。定期复查影像学评估治疗效果，必要时调整治疗方案。