肺纤维化的严重程度因人而异，通常需要根据病因、病情进展速度及治疗效果综合判断。部分患者病情较轻且进展缓慢，而有些患者可能出现急性加重，甚至危及生命。
1、病因
肺纤维化的病因不同，严重程度有所差异。例如特发性肺纤维化属于进行性加重的疾病，预后较差，平均生存期约为3-5年；而继发于结缔组织病或药物性肺损伤的纤维化，在原发病控制后可能相对稳定。石棉肺等职业性肺病引发的纤维化，严重程度与暴露时间及防护措施有关。
2、病情分期
早期肺纤维化患者可能仅表现为干咳、活动后气促，肺功能损伤较轻，及时干预可延缓进展。晚期患者会出现静息状态下的呼吸困难，肺组织广泛纤维化导致呼吸衰竭，常需氧疗或呼吸机支持，生活质量显著下降。
3、急性加重
约10%-15%的肺纤维化患者可能出现急性加重，表现为短期内咳嗽加剧、血氧饱和度骤降。这种情况死亡率高达50%以上，多因感染、误吸或不明诱因导致，需立即住院进行抗感染治疗和高流量氧疗。
对于确诊肺纤维化的患者，建议每3-6个月进行高分辨率CT和肺功能检查。日常应戒烟并避免接触粉尘，接种流感和肺炎疫苗。若出现活动耐力突然下降或发热症状，应及时到呼吸科就诊评估病情变化。